Yakın geçmişe kadar ağırlıklı olarak klinik değerlendirmeyle ve ayırıcı tanı yaparak adı konan pulmoner sistemin vasküler hastalıkları, günümüzde geliştirilen tanı yöntemleri ile daha çok tanımlanabilen ve adını kolayca koyabildiğimiz bir hastalık haline gelmiştir. Bu sayede söz konusu hastalıkların önemi daha iyi fark edilir hale gelmiş, artan ilgi, patogenezde daha fazla aydınlanmayı sağlamış, bu bilgiler de daha etkin tedavi imkanlarına yol açmıştır. Son yıllarda pulmoner sistemin vasküler hastalıkları için cerrahi tedavi seçeneklerindeki gelişmelerin yanı sıra, hedefe yönelik tedaviler de kullanılır hale gelmiş, hastalıkların prognozu da nispeten daha iyi bir seyre dönmüştür.